Biegowelove.pl

informacje o Polsce. Wybierz tematy, o których chcesz dowiedzieć się więcej

Przypadek brodawkowatego włókniaka zastawki aortalnej powodującego udar zatorowy

Guzy serca są rzadkimi jednostkami obejmującymi szerokie grono odbiorców. Częstość występowania pierwotnych guzów serca waha się od 0,0017% do 0,28%, a włókniaki brodawkowate są drugim po śluzakach najczęstszymi łagodnymi guzami serca. [1,2]. Klinicznie pacjenci mogą być bezobjawowi lub mieć ciężkie powikłania zakrzepowo-zatorowe, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność serca, omdlenia, zawał lub udar [3,4]. Przedstawiamy przypadek 53-letniego mężczyzny bez wcześniejszej historii choroby, który doznał poważnego udaru w lewej tylnej tętnicy mózgowej (PCA) w wyniku embolizacji z powodu PFE.

53-letni mężczyzna, u którego wcześniej nie zdiagnozowano żadnego schorzenia, zgłosił się na oddział ratunkowy z parestezją potyliczną lewej, pogorszeniem widzenia w oku prawym oraz drętwieniem w udzie lewym. Obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) mózgu wykazało duży i ostry zawał lewego obszaru PCa, który obejmował lewe płaty potyliczne, przyśrodkowe płaty skroniowe, płaty ciemieniowe, ciało modzelowate i lewe wzgórze (ryc. 1 rok). Angiografia głowy tomografii komputerowej (CT) była istotna dla zamknięcia proksymalnego lewego PCa P2 (ryc. 1 rok). Następnie wykonano przezklatkową echokardiografię (TTE), która wykazała średni przerost koncentryczny lewej komory, frakcję wyrzutową lewej komory 55%-60% oraz poszerzenie lewego przedsionka (średnica 5,3 cm). Leczenie rozpoczęto od podwójnej terapii przeciwpłytkowej i wysokointensywnej terapii statynami. Został wypisany ze szpitala z ambulatoryjnym monitorowaniem kardiologicznym i wykonano przezprzełykowy echokardiogram (TEE), który nie wykazał zakrzepicy uszka lewego przedsionka. Ponadto badanie pęcherzykowe nie wykazało ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej ani wyraźnego otworu owalnego. Jednak na lewym brzegu mitralnej zastawki aortalnej zaobserwowano masę echa pochodzenia (0,6 × 0,6 cm) sugerującą PFE (ryc. 2A 3). Ambulatoryjne monitorowanie serca przez 14 tygodni nie wykazało migotania ani trzepotania przedsionków. Pacjentkę skierowano na operację i po udanej resekcji chirurgicznej potwierdzono PFE w patologii.

Widok śródprzełyku-TEE-pokazuje-fibroblastoma-fibroblast-na-lewej korony-wysunięcie zastawki aortalnej- (niebieska strzałka)
Widok 3D środkowej części przełyku ukazujący włókniaka brodawkowatego na lewym guzku mitralnym zastawki aortalnej (zielona strzałka)

Ponad 95% PFE powstaje z lewej strony serca, a czynniki ryzyka ich rozwoju pozostają niejasne. Większość PFE stwierdza się przypadkowo u pacjentów w średnim wieku 60 lat. Wygląd PFE jest podobny do ukwiałów z krótkimi kłoskami i licznymi liśćmi brodawkowatymi. Rozmiar może wynosić od 2 do 70 mm ze średnią 9 mm [3,4]. Histologicznie składa się z jałowej tkanki brodawkowatej otoczonej warstwą śródbłonka [5]. Większość PFE (>80%) pochodzi z powierzchni zastawkowych: 36% na zastawce aortalnej, 29% na zastawce mitralnej, 11% na zastawce trójdzielnej i 7% na zastawce płucnej. Pozostałe 20% występuje na zewnątrzzastawkowych powierzchniach serca, w tym w lewej komorze, lewym przedsionku, wyrostku lewego przedsionka, zastawce słuchowej i prawej komorze w kolejności malejącej częstotliwości. [3,4]. W bardzo rzadkich przypadkach PFE mogą powstawać ze ściany aorty [6].

TTE i TEE to dwie najczęściej stosowane metody diagnostyczne dla bloków serca. TTE ma czułość i swoistość odpowiednio 88,8% i 88,7% dla związków PFE. Dla PFE <0,2 cm czułość TEE w porównaniu z TTE wynosi odpowiednio 76,6% vs 61,9% [4]. Echokardiogramy pokazują PFE jako ruchome, przechylone lub siedzące masy, przyczepione do struktury zastawki lub do powierzchni wsierdzia, które często opadają do komór serca podczas skurczu lub rozkurczu. [3,4]. Może wydawać się nakrapiany echem i otoczony kropkowanym wzorem przedstawiającym liście brodawkowate [3]. Ostatnio echokardiografia 3D została wykorzystana do lepszego określenia punktów przyczepu i relacji z otaczającymi strukturami, co jest przydatne w określaniu funkcji zastawki po resekcji chirurgicznej. [7]. Chociaż echokardiografia pozostaje podstawową metodą diagnostyczną mas wewnątrzsercowych, tomografia komputerowa serca i rezonans magnetyczny odgrywają coraz większą rolę, ponieważ umożliwiają ocenę rozległości choroby poza sercem. [8].

READ  Największe badanie rejestrowe dotyczące raka dróg żółciowych omawia wyzwania związane z późną diagnozą

Obecnie nie ma wytycznych dotyczących leczenia PFE. U pacjentów ze zdarzeniami zatorowymi wysoce zalecana jest resekcja chirurgiczna. PFE są wycinane wraz z towarzyszącą tkanką wsierdzia i zwraca się szczególną uwagę, aby uniknąć rozpadu. Wycięcie chirurgiczne jest lecznicze, bezpieczne i dobrze tolerowane. Śródoperacyjny TEE jest wykonywany w celu oceny funkcji zastawki, a długoterminowe badania kontrolne TEE są przeprowadzane w celu potwierdzenia braku ponownego wzrostu [9,10].

PFE są drugim po śluzakach najczęstszym łagodnym nowotworem serca. W ich diagnostyce zasadnicze znaczenie ma echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa. Pomimo łagodnego charakteru PFE są bardzo podatne na powikłania zakrzepowo-zatorowe ze względu na ich kruchość; W rezultacie resekcja chirurgiczna jest wysoce zalecana u pacjentów ze zdarzeniami zatorowymi. Postępowanie chirurgiczne jest bezpieczne i zwykle lecznicze.