Guzy serca są rzadkimi jednostkami obejmującymi szerokie grono odbiorców. Częstość występowania pierwotnych guzów serca waha się od 0,0017% do 0,28%, a włókniaki brodawkowate są drugim po śluzakach najczęstszymi łagodnymi guzami serca. [1,2]. Klinicznie pacjenci mogą być bezobjawowi lub mieć ciężkie powikłania zakrzepowo-zatorowe, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność serca, omdlenia, zawał lub udar [3,4]. Przedstawiamy przypadek 53-letniego mężczyzny bez wcześniejszej historii choroby, który doznał poważnego udaru w lewej tylnej tętnicy mózgowej (PCA) w wyniku embolizacji z powodu PFE.
53-letni mężczyzna, u którego wcześniej nie zdiagnozowano żadnego schorzenia, zgłosił się na oddział ratunkowy z parestezją potyliczną lewej, pogorszeniem widzenia w oku prawym oraz drętwieniem w udzie lewym. Obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) mózgu wykazało duży i ostry zawał lewego obszaru PCa, który obejmował lewe płaty potyliczne, przyśrodkowe płaty skroniowe, płaty ciemieniowe, ciało modzelowate i lewe wzgórze (ryc. 1 rok). Angiografia głowy tomografii komputerowej (CT) była istotna dla zamknięcia proksymalnego lewego PCa P2 (ryc. 1 rok). Następnie wykonano przezklatkową echokardiografię (TTE), która wykazała średni przerost koncentryczny lewej komory, frakcję wyrzutową lewej komory 55%-60% oraz poszerzenie lewego przedsionka (średnica 5,3 cm). Leczenie rozpoczęto od podwójnej terapii przeciwpłytkowej i wysokointensywnej terapii statynami. Został wypisany ze szpitala z ambulatoryjnym monitorowaniem kardiologicznym i wykonano przezprzełykowy echokardiogram (TEE), który nie wykazał zakrzepicy uszka lewego przedsionka. Ponadto badanie pęcherzykowe nie wykazało ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej ani wyraźnego otworu owalnego. Jednak na lewym brzegu mitralnej zastawki aortalnej zaobserwowano masę echa pochodzenia (0,6 × 0,6 cm) sugerującą PFE (ryc. 2A 3). Ambulatoryjne monitorowanie serca przez 14 tygodni nie wykazało migotania ani trzepotania przedsionków. Pacjentkę skierowano na operację i po udanej resekcji chirurgicznej potwierdzono PFE w patologii.
Ponad 95% PFE powstaje z lewej strony serca, a czynniki ryzyka ich rozwoju pozostają niejasne. Większość PFE stwierdza się przypadkowo u pacjentów w średnim wieku 60 lat. Wygląd PFE jest podobny do ukwiałów z krótkimi kłoskami i licznymi liśćmi brodawkowatymi. Rozmiar może wynosić od 2 do 70 mm ze średnią 9 mm [3,4]. Histologicznie składa się z jałowej tkanki brodawkowatej otoczonej warstwą śródbłonka [5]. Większość PFE (>80%) pochodzi z powierzchni zastawkowych: 36% na zastawce aortalnej, 29% na zastawce mitralnej, 11% na zastawce trójdzielnej i 7% na zastawce płucnej. Pozostałe 20% występuje na zewnątrzzastawkowych powierzchniach serca, w tym w lewej komorze, lewym przedsionku, wyrostku lewego przedsionka, zastawce słuchowej i prawej komorze w kolejności malejącej częstotliwości. [3,4]. W bardzo rzadkich przypadkach PFE mogą powstawać ze ściany aorty [6].
TTE i TEE to dwie najczęściej stosowane metody diagnostyczne dla bloków serca. TTE ma czułość i swoistość odpowiednio 88,8% i 88,7% dla związków PFE. Dla PFE <0,2 cm czułość TEE w porównaniu z TTE wynosi odpowiednio 76,6% vs 61,9% [4]. Echokardiogramy pokazują PFE jako ruchome, przechylone lub siedzące masy, przyczepione do struktury zastawki lub do powierzchni wsierdzia, które często opadają do komór serca podczas skurczu lub rozkurczu. [3,4]. Może wydawać się nakrapiany echem i otoczony kropkowanym wzorem przedstawiającym liście brodawkowate [3]. Ostatnio echokardiografia 3D została wykorzystana do lepszego określenia punktów przyczepu i relacji z otaczającymi strukturami, co jest przydatne w określaniu funkcji zastawki po resekcji chirurgicznej. [7]. Chociaż echokardiografia pozostaje podstawową metodą diagnostyczną mas wewnątrzsercowych, tomografia komputerowa serca i rezonans magnetyczny odgrywają coraz większą rolę, ponieważ umożliwiają ocenę rozległości choroby poza sercem. [8].
Obecnie nie ma wytycznych dotyczących leczenia PFE. U pacjentów ze zdarzeniami zatorowymi wysoce zalecana jest resekcja chirurgiczna. PFE są wycinane wraz z towarzyszącą tkanką wsierdzia i zwraca się szczególną uwagę, aby uniknąć rozpadu. Wycięcie chirurgiczne jest lecznicze, bezpieczne i dobrze tolerowane. Śródoperacyjny TEE jest wykonywany w celu oceny funkcji zastawki, a długoterminowe badania kontrolne TEE są przeprowadzane w celu potwierdzenia braku ponownego wzrostu [9,10].
PFE są drugim po śluzakach najczęstszym łagodnym nowotworem serca. W ich diagnostyce zasadnicze znaczenie ma echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa. Pomimo łagodnego charakteru PFE są bardzo podatne na powikłania zakrzepowo-zatorowe ze względu na ich kruchość; W rezultacie resekcja chirurgiczna jest wysoce zalecana u pacjentów ze zdarzeniami zatorowymi. Postępowanie chirurgiczne jest bezpieczne i zwykle lecznicze.
„Odkrywca. Entuzjasta muzyki. Fan kawy. Specjalista od sieci. Miłośnik zombie.”
More Stories
Ankieta wykazała, że 1 na 5 osób błędnie uważa, że demencja jest normalną częścią starzenia się
Najdłuższe badanie oceniające pogorszenie funkcji poznawczych u dorosłych z drżeniem samoistnym
Badania: Móżdżek może odgrywać kluczową rolę w autyzmie