Biegowelove.pl

informacje o Polsce. Wybierz tematy, o których chcesz dowiedzieć się więcej

KIST odkrywa przyczynę upośledzenia funkcji mózgu u pacjentów z chorobą Huntingtona

Koreański zespół badawczy twierdzi, że odkrył przyczynę upośledzenia funkcji mózgu u pacjentów z chorobą Huntingtona (HD).


HD to dziedziczne zaburzenie neurodegeneracyjne, które zwykle zaczyna się około 40 roku życia. Powoduje gwałtowne ruchy ciała, zmiany osobowości i objawy demencji. W końcu prowadzi do śmierci, ale nie ma lekarstwa.


Koreański Instytut Nauki i Technologii (KIST) poinformował w niedzielę, że jego zespół badawczy, kierowany przez naukowców Seong Ji-hye i Ryu Hoona z Instytutu Nauk o Mózgu KIST, odkrył, że aktywność kinazy ognisk adhezji (FAK) została znacznie zmniejszona w mózgu. tkanek pacjentów HD. FAK odgrywa ważną rolę w motoryce nerwów i prawidłowych funkcjach synaptycznych.


Zespół badawczy zmierzył i zweryfikował aktywność FAK w żywych komórkach za pomocą czujnika fluorescencji molekularnej opartego na rezonansowym transferze energii fluorescencji (FRET).


Proponowany model inaktywowanej aktywności FAK w HD (źródło: KIST)
Proponowany model inaktywowanej aktywności FAK w HD (źródło: KIST)


Dla normalnej aktywności FAK, 4,5-bifosforan fosfatydyloinozytolu (PIP2) jest niezbędny wśród fosfolipidów błony komórkowej.


Jednak w komórkach z HD PIP2 był nieprawidłowo rozmieszczony, powiedział zespół badawczy.


Zespół badawczy użył strukturalnej mikroskopii świetlnej o wysokiej rozdzielczości, aby odkryć, że PiP2 nienormalnie wiąże się ze zmutowanym białkiem huntingtyny (mHTT) i nie może być normalnie rozmieszczany w błonie komórkowej.


Nieprawidłowy rozkład PIP2 hamował aktywność FAK w HD, a zmniejszona aktywność FAK zakłócała ​​normalne funkcje synaptyczne. Zespół badawczy powiedział, że jest to przyczyną upośledzenia funkcji mózgu we wczesnej HD.


„Patogeneza dysfunkcji synaptycznych u pacjentów z HD, odkryta w tym badaniu, może być wykorzystana jako cel terapeutyczny do przywrócenia upośledzenia czynności mózgu podczas progresji HD” – powiedział Seong.


Rio zauważyło, że wyniki badania wykazały patogenezę w mózgu pacjentów z HD, co wskazuje na nowy cel terapeutyczny dla ludzkich chorób zwyrodnieniowych mózgu.

READ  NASA ostrzega, że ​​księżyc będzie się chwiał, powodując poważne powodzie w brytyjskich wiadomościach z lat 30. XX wieku30


Badanie zatytułowane „Zmniejszona aktywność FAK i dynamika adhezji ogniskowej zaburza prawidłową neurogenezę środkowych neuronów rdzenia kręgowego w chorobie Huntingtona” zostało opublikowane w najnowszym wydaniu Acta Neuropathologica.